¿Que es síndrome poliglandular autoinmune?
Que es Síndrome poliglandular autoinmune según el Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano ( NICHD ) .
Definición de Síndrome poliglandular autoinmune:
Un grupo de diversas afecciones que se caracterizan por una autoinmunidad multiorgánica espontánea, que se dirige tanto a tejidos endocrinos (suprarrenales, gónadas, islotes pancreáticos, paratiroides, pituitaria, tiroides) como no endocrinos (gastrointestinal, tegumentario, linfático).
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Otra definición de Síndrome (s) poliglandular autoinmune:
Un grupo de diversas afecciones que se caracterizan por una autoinmunidad multiorgánica espontánea, que se dirige tanto a tejidos endocrinos (suprarrenales, gónadas, islotes pancreáticos, paratiroides, pituitaria, tiroides) como no endocrinos (gastrointestinal, tegumentario, linfático). (*No hay más datos)
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Código de subconjunto NCIt: C90259
Código de concepto de NCIt: C129726
Síndrome (s) poliglandular autoinmune: Terminología desarrollada por un esfuerzo de colaboración de los Servicios de Vocabulario Empresarial del Instituto Nacional del Cáncer, el Instituto Nacional de Salud Infantil y Desarrollo Humano y un grupo internacional de médicos e informáticos para apoyar la notificación de eventos en la población perinatal.
Ver también:
Que es síndrome poliglandular autoinmune tipo 1 Síndrome poliglandular autoinmune causado por mutaciones homocigotas, heterocigotas compuestas o heterocigotas en el gen AIRE, que codifica la proteína reguladora autoinmune. El diagnóstico requiere al menos 2 de las 3 características clínicas principales: candidiasis mucocutánea crónica, insuficiencia suprarrenal primaria o hipoparatiroidismo primario. Casi siempre se encuentran presentes anticuerpos contra los interferones de tipo 1 y las citocinas de la interleucina 17. Las mutaciones heterocigóticas de AIRE normalmente dan como resultado un espectro de enfermedad más estrecho.
Que es síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 Síndrome poliglandular autoinmune de probable etiología poligénica caracterizado por la presencia de insuficiencia suprarrenal primaria en asociación con tiroiditis autoinmune y / o diabetes mellitus tipo 1; esta condición no está asociada con candidiasis mucocutánea.
Que es insuficiencia suprarrenal primaria autoinmune Disminución de la producción de hormonas adrenocorticales debido a la destrucción autoinmune de las glándulas suprarrenales.
Que es hipofisitis autoinmune Afección autoinmune que afecta a la glándula pituitaria, caracterizada por infiltración linfocítica, que comúnmente se presenta con deficiencias de hormonas hipofisarias.
Que es encefalitis autoinmune Inflamación del cerebro secundaria a una respuesta inmune desencadenada por el propio cuerpo.
Que es enfermedad autoinmune Trastorno que resulta de la pérdida de función o de la destrucción del tejido de un órgano o de múltiples órganos, que surge de respuestas inmunes humorales o celulares del individuo a sus propios constituyentes tisulares. Puede ser sistémico (p. Ej., Lupus eritematoso sistémico) u órgano específico (p. Ej., Tiroiditis).
Que es anemia hemolítica autoinmune Anemia adquirida causada por la destrucción de los glóbulos rojos por autoanticuerpos. Las causas incluyen trastornos autoinmunitarios, trastornos linfoproliferativos e infecciones.
Que es Citopenia autoinmune Citopenia causada por autoanticuerpos contra los glóbulos rojos, neutrófilos y / o plaquetas.
Que es desregulación inmunitaria, poliendocrinopatía y síndrome ligado al cromosoma x de enteropatía Afección autoinmune recesiva ligada al cromosoma X causada por mutación (es) en el gen FOXP3, que codifica el factor de transcripción P3 de la caja forkhead. La afección se caracteriza por la aparición infantil de diarrea grave debido a enteropatía, diabetes mellitus tipo 1 y dermatitis. Las características asociadas pueden incluir hipotiroidismo, anemia hemolítica autoinmune, trombocitopenia, linfadenopatía, hepatitis y nefritis. La afección suele ser mortal antes de los 2 años si no se trata con un trasplante de médula ósea.
Que es síndrome de evans Trastorno autoinmune raro, crónico y recidivante de etiología desconocida, caracterizado por la presencia de trombocitopenia inmune y anemia hemolítica autoinmune.
Que es síndrome de superposición Trastorno autoinmune del tejido conjuntivo en el que el paciente presenta características de dos o más enfermedades. Estos incluyen típicamente esclerosis sistémica, dermatomiositis, polimiositis, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjogren; en pediatría se encuentran las respectivas entidades pediátricas.
Que es síndrome de sjogren primario Síndrome de Sjogren sin un trastorno autoinmune sistémico concomitante.
